【關鍵詞】鼻咽纖維血管瘤;鼻內鏡;外科治療

鼻咽纖維血管瘤是發生于鼻咽腔的高度血管化纖維化良性腫瘤;好發于青年男性，偶見于更年期女性患者，由于其起源部位較深，解剖結構復雜，多源血管供應，常侵犯蝶竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶，甚至前中顱窩，如何準確評定腫瘤的范圍，浸潤性，完整切除腫瘤，控制手術中出血，減少復發，制定合理化個性化手術方案，成為同仁廣為關注的問題。

1、鼻咽纖維血管瘤的分期、分型

鼻咽纖維血管瘤的診斷一般依靠癥狀、體征、年齡、性別作出初步診斷，局部組織病理活檢可以明確診斷，但有引起大出血的危險，若非行活檢，則必須要有充分的止血準備。患者的常規檢查包括頭顱MRI，鼻竇CT平掃、冠掃以及增強對比、數字血管造影(DSA)正確進行分期，常用Sessions標準分期[1]：Ⅰa期:腫瘤局限于鼻咽腔和(或)鼻腔;Ⅰb期:腫瘤浸犯一個或多個鼻竇;Ⅱa期:腫瘤浸犯部分翼腭窩;Ⅱb期:腫瘤侵及整個翼腭窩伴或不伴眼眶受浸;Ⅱc期:腫瘤侵及顳下窩伴或不伴面頰受浸;Ⅲa期:腫瘤局限侵及顱內;Ⅲb期:腫瘤廣泛侵及顱內。

2005年WHO不同鼻咽部纖維血管臨床分期及侵及范圍

臨床分期侵及范圍1期腫瘤局限于鼻咽部,無骨質破壞2期腫瘤侵及鼻腔、上頜竇、篩竇或蝶竇但無骨質破壞3期腫瘤侵及翼腭窩、顳下窩、眼眶或蝶鞍區4期腫瘤侵及顱內、海綿竇、視交叉或垂體窩

鼻咽纖維血管瘤的分型:鼻咽前型：腫瘤向前發展,伸入鼻腔,常侵犯上頜竇及篩竇;鼻咽下型:腫瘤向下發展,使軟腭下塌,腫瘤組織墜入口腔;鼻咽側型:腫瘤向鼻咽側壁發展,浸入翼腭窩及顳下窩,甚至向面頰部;鼻咽上型:腫瘤向鼻咽頂上壁侵蝕，可浸入蝶竇、篩竇、眶內裂、眶下裂，進入顱中窩、顱前窩，此型最危險。

2、鼻咽纖維血管瘤的治療

鼻咽纖維血管瘤一經診斷應盡早施行手術切除，若腫瘤已廣泛侵入顱內，則應姑息治療。DSA+瘤體供應血管栓塞術可以明顯減少鼻咽纖維血管瘤患者手術中的出血，DSA可以清楚地顯示腫瘤范圍的大小，供應動脈，并可以用膠海綿栓塞供應動脈，因栓塞后動脈可以再通，故手術宜在栓塞后2～3天進行，對于手術風險較大或浸入顱內的鼻咽纖維血管瘤，可采用數字血管造影經導管注入平陽霉素并栓塞供應動脈，待瘤體縮小后再行手術治療。另外經頸外動脈結扎術已可明顯控制術中出血(現已少用);譚放等[2]報道術中控制性低血壓措施不能減少手術中的出血量。有條件的單位對鼻咽纖維血管瘤患者手術前應常規行DSA+瘤體供應血管栓塞術。

2.1 手術策略

2.1.1 經鼻內鏡鼻咽纖維血管瘤切除術 適用于各型Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb期患者，有的單位甚至連Ⅲa期鼻咽纖維血管瘤已采用鼻內鏡手術切除。采用鼻內鏡下的微創手術方法切除腫瘤，出血量少，其并發癥發生率低，鼻內鏡下可有更好的視野，能完整切除腫瘤，降低復發率。腫瘤較小的Ⅰa、Ⅰb期患者可采用局部麻醉的方式進行手術，對于腫瘤范圍廣、估計不能耐受局部麻醉的應采用全身麻醉方式進行。按常規鼻內鏡手術方法，先用0.1%腎上腺素+丁卡因棉片充分收縮麻醉鼻腔粘膜，探查鼻腔鼻咽腫瘤的情況，完整鉗除腫瘤組織，電凝其基底部，開放腫瘤浸犯的鼻竇，清除竇內腫瘤組織。如腫瘤未侵及翼腭窩則暴露蝶腭即可，如腫瘤侵入翼腭窩或顳下窩，則應廣泛去除上頜竇后外壁，暴露腫瘤邊緣，但大多數患者上頜竇后外壁已破壞吸收，將后外壁組織向兩側剝離，腫瘤組織便自然向竇腔內膨出，沿腫瘤邊緣小心剝離，充分完整暴露腫瘤切除電凝之，采用明膠海綿碘紡紗條填塞鼻竇鼻腔，術后一周內逐漸取出填塞物。

2.1.2 經硬腭途徑鼻咽纖維血管瘤切除術 適合于鼻咽下型，常規采用口插管全身麻醉，從兩側第三磨牙開始作U形或T形切口，切口距牙齦約0.5cm左右,切口應在腭大孔外側,避免損傷腭大動脈,切開腭側粘骨膜,暴露硬腭,咬除硬腭,切開鼻側粘膜,充分暴露腫瘤,探查腫瘤基部,蒂狀者查予以圈套器套除之,廣基者應邊切除腫瘤邊電凝基部止血,侵入蝶竇應予開放去除竇內腫瘤組織,最后壓塞止血,縫合切口,將事先備好腭腹板襯墊硬腭,術畢。

2.1.3 面中掀翻入路鼻咽纖維血管瘤切除術 適合于鼻咽前型，常規采用口插管全身麻醉，從鼻閾處切穿鼻中隔，切透鼻底粘骨膜，并行唇齦溝切口，切開粘骨膜，分離至鼻底切口，將面中部向上翻起，咬除部分鼻骨、上頜骨、篩骨，暴露鼻腔，打開上頜竇、篩竇，清除鼻腔鼻竇腫瘤組織，電凝止血，填塞之，優點是視野清晰，且避免鼻側切開后遺留面部瘢痕。

2.1.4 鼻側切開鼻咽纖維血管瘤切除術 適合于鼻咽前型，常規采用口插管全身麻醉，常規鼻側切開，咬除部分鼻骨、上頜骨、篩骨，暴露鼻腔，術中應置淚道控制針，避免手術損傷淚道引起術后長期流淚，打開上頜竇、篩竇，清除鼻腔鼻竇腫瘤組織，電凝止血，填塞之，由于術后將遺留面部瘢痕，故現已很少采用該術式。

2.1.5 上頜骨外旋入路鼻咽纖維血管瘤切除術 適合于鼻咽側型伴有翼腭窩、面頰及顳下窩侵犯者。常規采用口插管全身麻醉，采用WeberFergusorLongmire切口，橫切口自同側內眥部向外至顴弓中部，橫切口距下眼瞼約0.5～1cm，縱切口自內眥部向下作鼻側切口,橫向鼻小柱后向下切開上唇牙齦、軟腭、硬腭，并弧形切至第三磨牙，眶下緣橫行鋸開上頜骨，以咬肌為附著點將上頜骨向外翻轉，直視下清除腫瘤組織，復位上頜骨并固定之，止血填塞、縫合切口，術中應避免過多損傷肌皮瓣及下頜關節。

2.1.6 聯合入路鼻咽纖維血管瘤切除術 對于復雜病例，常可采用聯合入路鼻咽纖維血管瘤切除術，常有鼻內鏡輔助下的其它手術方式;其它方式如LeFortI型截骨進路鼻咽纖維血管瘤切除術;對于IIIa期的患者，腫瘤已部分侵及顱內，若侵入顱內僅有一小部分，則可不予處理，若非必要應與腦外科聯合手術，權衡利弊后進行手術。

3、小結

近年來，由于鼻內鏡技術的廣泛應用，鼻咽纖維血管瘤的治療已越來越多地采用該技術，具有較多的優點，且并發癥少;若非巨大腫瘤，其它手術方式現已少用。鼻內鏡下切除高分期腫瘤，仍存在大量的爭論，有著各種不同觀點：(1)腫瘤侵犯到顱內是不能完全切除的;(2)在切除腫瘤時可以聯合其它手術方式;(3)不能完全切除的腫瘤可以長期隨訪。Jones等[3]認為治療鼻咽纖維血管瘤的目的是減輕癥狀，沒有必要冒更大的風險去全部切除腫瘤;Herman等認為鼻咽纖維血管瘤通常是硬腦膜外的，開顱手術沒有提高暴露程度，且可能要損傷動眼神經和頸內動脈，因止他們反對開顱手術，認為腫瘤即使殘留，已可能長期保持穩定狀態，沒有臨床癥狀。因此對于不能完全切除腫瘤的患者，應長期隨訪，定期行CT或MRI檢查對比，如腫瘤有增大或復發者，可以考慮再次手術治療或其它處理。

【參考文獻】

[1] Sessions RB,Bryan RN,Nacolai P,et al,Radiogyaphic staging of juvenile angiofibroina[J].Head Neck suyg,1981,3:279-283.

[2] 譚 放,白 浪.J Clin Anesthesiol:January 2007:Vol 23 NO.1.

[3] JonesGC Desanto LW，Bremer W，et al. Juvenile angiofibroinas. Bhavior and residual tumors[J]. Arch Otolarynogol Head Neck Surg,1986,112;1191-1193.